Tuesday, January 9, 2007

黏多醣

對很多人來說,黏多醣是一個很陌生的名字,但對我卻不,因為自小患了黏多醣症,從不了解是什麼,到現在或許比很多醫師還要清楚吧。

其實每一個該對黏多醣並不陌生的,因為它是存在於我們每一個人的皮膚和締結組織內,維持著皮膚的彈性。眾所周知,一個人的年紀最容易反應在皮膚上,所以新陳代謝也會比較快,而患黏多醣貯積症的人是因為缺少了某些酵素/物質來分解隨著年齡增多的黏多醣,而這些推積的黏多醣因為過多的關係而侵害其他的細胞和器官及阻礙生長,因此患此病的人隨著年齡的增加將會外表改變,身材矮小、角膜混濁、腹部突出、關節變大、脊椎變形、手指屈曲僵硬、行動不便、視力和聽力衰退等等的特徵。

黏多醣症其實是罕有病的一種,每十多二十萬人中才會有一個,但很多人卻常常將別的病跟黏多醣症混為一談。沒錯,在醫學上黏多醣症是侏儒症的一種,而此病的特徵更很多侏儒病也很相似,如頭比較大,身材矮小等等,曾經問過一位遺傳科醫師,如在外觀上該如何分辨呢?那位醫師說一般侏儒症的眼睛不會像黏多醣症的患者那麼的混濁,像帶了隱形眼鏡一樣,其次是腕骨也很少會粗大而且向外彎。